Anomalies de couleur des extrémités

Un acrosyndrome se diagnostique à l'interrogatoire, et l'examen est le plus souvent normal au moment de la consultation. Ce qui compte est donc la description que la personne en fait, et il faut aller la chercher.

Faire raconter une crise du début à la fin. Un phénomène de Raynaud typique se déroule en trois phases : une phase blanche, syncopale, où le doigt devient franchement blanc et insensible ; une phase bleue, cyanique ; une phase rouge, douloureuse, à la reperfusion. La phase blanche est la seule indispensable au diagnostic, et c'est celle qu'on oublie de faire préciser.

Situer la crise : quels doigts, combien, toujours les mêmes, le pouce est-il touché, symétrie, durée, fréquence, déclencheur, saison, contexte.

Séparer les acrosyndromes, ce que l'interrogatoire fait seul. L'acrocyanose est permanente, indolore, froide et bleue, sans phase blanche. Les engelures sont des lésions inflammatoires, sensibles, apparaissant au froid humide. L'érythermalgie est rouge, chaude, douloureuse, et soulagée par le froid. Une ischémie digitale est douloureuse en permanence, et elle ne s'arrête pas.

Chercher ce qui fait sortir du bénin, et cette liste est la partie utile de l'entretien : début après trente-cinq ans, atteinte unilatérale ou du pouce, crises très douloureuses ou prolongées, troubles trophiques, ulcération, nécrose, arthralgies, sécheresse buccale et oculaire, difficulté à avaler, essoufflement, amaigrissement, antécédent familial de maladie de système.

Chercher les causes acquises : tabac, médicaments dont les bêtabloquants et certains traitements de la migraine ou des cancers, exposition professionnelle aux vibrations, chlorure de vinyle, gestes répétés, traumatisme de la paume, sport à impacts.

Retenir la faute la plus fréquente : conclure « Raynaud » sur une couleur, sans avoir fait décrire les phases. Sans phase blanche, ce n'est pas un phénomène de Raynaud, et la conduite n'est pas la même.

L'examen est le plus souvent normal, et c'est ce qu'on y cherche malgré tout qui fait la différence.

Regarder les doigts eux-mêmes : couleur au repos, température, cicatrices pulpaires punctiformes, ulcérations, nécrose, sclérose de la peau, doigts boudinés, télangiectasies des mains et du visage, aspect des ongles.

Examiner la peau au-delà des mains : sclérodactylie, épaississement cutané, calcinose, livedo, lésions des orteils, des oreilles et du nez.

Chercher l'artère : pouls radial, cubital, huméral, axillaire, pression artérielle aux deux bras et sa différence, souffle sous-clavier, manœuvre d'Allen pour évaluer la perméabilité des deux arcades de la main. Une abolition d'un pouls ou une asymétrie tensionnelle transforme une consultation banale en exploration vasculaire.

Chercher ailleurs : articulations, force musculaire proximale, auscultation pulmonaire à la recherche de crépitants des bases, aires ganglionnaires, thyroïde.

Le geste qui vaut le plus est celui qui ne se fait presque jamais : la capillaroscopie péri-unguéale, qui appartient au spécialiste mais dont l'existence et l'indication se connaissent. Elle distingue un Raynaud primaire d'un Raynaud secondaire mieux que tout examen clinique, en montrant des mégacapillaires et des plages désertes.

Retenir que l'examen d'un acrosyndrome est un examen général, et non un examen des doigts. Ce qui fait basculer le diagnostic se trouve le plus souvent ailleurs que là où la personne se plaint.

Un phénomène de Raynaud primaire typique ne demande presque aucun examen, et c'est la situation la plus fréquente.

Les critères d'un Raynaud primaire, qui doivent tous être réunis : début avant trente-cinq ans, atteinte bilatérale et symétrique, pouce respecté, absence de trouble trophique, examen clinique normal, pouls présents, capillaroscopie normale et anticorps antinucléaires négatifs. Il faut tous les critères, pas la plupart.

Le bilan minimal, qui suffit dans la grande majorité des cas : anticorps antinucléaires et capillaroscopie péri-unguéale. Ces deux examens répondent à la seule question qui compte, primaire ou secondaire.

Ce qui s'y ajoute selon l'orientation : numération, vitesse de sédimentation et protéine C réactive, anticorps spécifiques quand les anticorps antinucléaires sont positifs, échographie-doppler des artères des membres supérieurs devant une atteinte unilatérale ou une anomalie des pouls, radiographies devant une suspicion de compression.

Ce qui ne se demande pas : un bilan immunologique large chez quelqu'un dont tous les critères de primarité sont réunis, et une imagerie devant un tableau bilatéral typique sans anomalie de l'examen.

Interpréter avec prudence : des anticorps antinucléaires faiblement positifs sont fréquents et non spécifiques, et c'est leur association à une capillaroscopie anormale qui fait la valeur du bilan, non chacun pris à part.

Retenir la règle : deux examens répondent à la question, et la question est unique. Primaire ou secondaire décide de tout le reste, du suivi comme du pronostic.

Une extrémité colorée se décrit avant d'être nommée, et une photographie clinique s'analyse dans un ordre fixe.

Le siège : quels doigts, quelle main, jusqu'où remonte l'anomalie, le pouce est-il pris, les orteils, les oreilles, le nez. Une limite nette qui s'arrête à une articulation ne dit pas la même chose qu'un dégradé progressif.

La couleur, et une seule à la fois : blanc mat et exsangue de l'ischémie ; bleu-violet de la cyanose ; rouge vif inflammatoire ; noir de la nécrose ; marbrures en réseau du livedo.

La topographie de la limite : nette et transversale, en général vasculaire ; floue et étendue, plutôt fonctionnelle ; en réseau, évocatrice d'une atteinte des petits vaisseaux.

Les lésions associées, qui font tout le pronostic : cicatrices pulpaires punctiformes déprimées, ulcération, escarre noire, perte de substance, télangiectasies, sclérose et effacement des plis, doigts effilés, calcinose visible sous la peau.

Ce que l'image ne dit pas et qu'il faut nommer comme absent : la douleur, la durée, le caractère permanent ou paroxystique, la température, les pouls. Une photographie ne montre jamais un phénomène de Raynaud, elle en montre une phase.

Les pièges de lecture : une photographie prise au froid ou après un lavage de mains ; un éclairage qui fausse la couleur ; une main sale ou tachée ; un cliché unique interprété comme un état permanent.

L'image la plus utile est celle que la personne apporte. Un acrosyndrome se produit presque toujours ailleurs qu'au cabinet, et demander de photographier une crise avec un téléphone, en lumière du jour, avec les deux mains dans le champ, résout des mois d'incertitude. C'est une prescription à part entière, et elle se formule comme telle : quand, comment, et quoi cadrer.

Retenir la règle : décrire d'abord, nommer ensuite. Un compte rendu qui commence par « phénomène de Raynaud » a sauté l'étape où le diagnostic pouvait encore être autre chose.

La démarche tient en deux questions posées dans l'ordre, et jamais dans l'autre sens.

Première question : est-ce paroxystique ou permanent ? Un acrosyndrome paroxystique, qui va et vient, relève du phénomène de Raynaud ou de l'érythermalgie. Un acrosyndrome permanent relève de l'acrocyanose, du livedo, ou d'une ischémie, qui est la seule urgence de cette situation.

Seconde question, si c'est un Raynaud : primaire ou secondaire ? C'est la question qui décide du bilan, du suivi et du pronostic.

Ce qui fait un Raynaud secondaire : début tardif, atteinte du pouce, unilatéralité, troubles trophiques, capillaroscopie anormale, anticorps positifs. La sclérodermie systémique en est la cause à ne pas manquer, parce que le Raynaud en est le premier signe, souvent des années avant les autres.

Les autres causes secondaires : connectivites, syndrome du canal carpien, causes professionnelles par vibrations, causes médicamenteuses, causes artérielles proximales, causes hématologiques.

Ce qui ressemble et n'en est pas : l'acrocyanose, permanente et indolore ; les engelures, inflammatoires et saisonnières ; le syndrome du marteau hypothénar chez quelqu'un qui frappe avec la paume ; l'ischémie aiguë, douloureuse, froide et sans pouls.

Retenir les deux règles qui trient. Pas de phase blanche, pas de Raynaud. Et un doigt douloureux en permanence, froid et pâle, n'est pas un acrosyndrome : c'est une ischémie, et elle se traite en heures.

Le traitement d'un Raynaud primaire est presque entièrement non médicamenteux, et sa réussite tient à ce qui est expliqué.

Protéger du froid, et pas seulement les mains. Le corps entier se couvre, parce que la vasoconstriction dépend de la température centrale : un bonnet et un manteau protègent les doigts autant que des gants. Gants avant de sortir et non une fois dehors, gants pour sortir un plat du congélateur, éviter les contacts froids brutaux.

Arrêter ce qui aggrave : tabac, qui est le seul facteur modifiable dont le bénéfice soit net, et les médicaments vasoconstricteurs quand ils peuvent être remplacés.

Ce qui se prescrit quand la gêne le justifie : un inhibiteur calcique, dont l'effet est réel et modeste, avec ses effets indésirables annoncés d'emblée, œdèmes, céphalées, bouffées de chaleur. Un traitement dont on n'a pas annoncé les effets indésirables est arrêté sans qu'on le sache.

Ce qui relève du spécialiste : les formes secondaires, les troubles trophiques, les ulcères digitaux, qui appellent des traitements spécifiques et une prise en charge coordonnée.

Dans le cadre professionnel : reconnaître une exposition aux vibrations, envisager une déclaration en maladie professionnelle, et solliciter le médecin du travail. C'est une démarche qui appartient à la personne et qui ne se fait pas sans elle.

Réévaluer, et fixer le rendez-vous : à quelques mois pour un tableau primaire, plus tôt si un signe d'alarme apparaît. Un Raynaud primaire se surveille, parce qu'une part se révèle secondaire avec le temps.