Anomalies de couleur des extrémités

Un compte rendu qui commence par un diagnostic a sauté l'endroit où il pouvait encore être autre chose. Nommer avant de décrire fait passer à côté de la lésion minuscule qui changeait la conduite. La description se fait donc dans un ordre fixe, et le nom vient après elle.

La limite oriente autant que la couleur. Une limite nette et transversale, qui s'arrête à une articulation, est celle d'une fermeture vasculaire. Une coloration qui s'estompe sans frontière est plutôt fonctionnelle, et un aspect en réseau évoque une atteinte des petits vaisseaux.

Une coloration blanche et exsangue, à limite nette, bilatérale et symétrique, qui respecte les pouces, est l'aspect de la phase syncopale d'un phénomène de Raynaud. Chacun de ces éléments se dit avant le nom : le siège, la couleur, la netteté de la limite et la symétrie sont ce que la lecture a vu, le diagnostic n'en est que la conclusion.

Ce qui est absent se nomme comme le reste. Une cicatrice pulpaire punctiforme et déprimée est minuscule sur un cliché et facile à ne pas voir ; elle signe des épisodes ischémiques passés et ferait sortir du cadre primaire à elle seule. Dire qu'on l'a cherchée et qu'elle n'y est pas est une information, pas un remplissage.

Les lésions associées font le pronostic. Une cicatrice pulpaire déprimée, une ulcération ou une nécrose visibles sur l'image font sortir du cadre primaire et font chercher une cause. Leur absence se dit avec la même précision, ulcération, nécrose et cicatrice pulpaire comprises, et avec elle celle d'un doigt boudiné ou d'une télangiectasie.

Une image montre un instant, et non le phénomène entier. Le caractère paroxystique, la durée de la crise, la douleur au réchauffement et le déclenchement par le froid ne s'y voient pas. Ils se lisent sur l'observation, et l'étudiant gagne à annoncer ce que l'image ne montre pas et où il va le chercher.

Une image ne suffit donc pas à retenir un phénomène de Raynaud : le caractère paroxystique et la succession des couleurs se recueillent à l'entretien. La photographie la plus utile reste celle que la personne prend elle-même pendant une crise, en lumière du jour, les 2 mains dans le champ.

La démarche tient en 2 questions, et leur ordre ne s'inverse pas. D'abord : l'anomalie va-t-elle et vient-elle, ou est-elle permanente ? Un acrosyndrome paroxystique relève du phénomène de Raynaud ou de l'érythermalgie ; un acrosyndrome permanent relève de l'acrocyanose, du livedo ou d'une ischémie. Ensuite, s'il s'agit d'un phénomène de Raynaud : est-il primaire ou secondaire ?

La phase blanche sépare le phénomène de Raynaud des autres acrosyndromes. Un acrosyndrome paroxystique avec phase blanche est un phénomène de Raynaud ; un acrosyndrome permanent et indolore, une acrocyanose ; un acrosyndrome permanent et douloureux, une ischémie. L'acrocyanose est bleue, froide, permanente et indolore, sans phase blanche, et elle n'appelle ni bilan ni traitement.

Ce qui ressemble et n'en est pas se reconnaît à peu de chose. Les engelures sont inflammatoires, sensibles, saisonnières et liées au froid humide. L'érythermalgie est rouge, chaude, douloureuse et soulagée par le froid, et une atteinte de la main dominante chez quelqu'un qui frappe avec la paume fait évoquer un syndrome du marteau hypothénar.

2 acrosyndromes coexistent souvent chez la même personne, et le second n'appelle ni bilan ni traitement. Ranger 2 photographies de la même personne sous un diagnostic unique conduit à explorer des pieds qui n'ont rien : chaque photographie se lit pour elle-même et reçoit sa propre conclusion.

L'ischémie digitale est la seule situation où la couleur impose d'agir le jour même. Elle se reconnaît à la permanence et à la douleur, là où le phénomène de Raynaud va et vient. La question paroxystique ou permanent se tranche donc avant qu'un diagnostic soit nommé.

L'interrogatoire fait le diagnostic, et l'examen est le plus souvent normal. La personne consulte le plus souvent entre 2 crises, avec des mains d'aspect banal : ce qui reste est son récit, et il faut aller le chercher plutôt que l'attendre. Faites raconter une crise du début à la fin, en nommant chaque couleur dans l'ordre.

Le phénomène de Raynaud typique se déroule en 3 phases. Une phase blanche, syncopale, où le doigt devient franchement blanc et insensible ; une phase bleue, cyanique ; une phase rouge et douloureuse au réchauffement. La phase blanche est celle qui fait le diagnostic, et c'est celle qu'on oublie de faire préciser : « J'ai les doigts qui bleuissent l'hiver » ne suffit pas.

Sans phase blanche décrite, le diagnostic de phénomène de Raynaud n'est pas retenu, et une coloration bleue permanente fait évoquer d'abord une acrocyanose. La phase blanche se demande donc en toutes lettres, et pas seulement « la couleur des doigts ». L'atteinte du pouce fait l'objet d'une question à part, à côté des doigts atteints, de la symétrie, de l'atteinte des 2 mains et des circonstances de déclenchement.

Les signes qui font sortir du cadre bénin tiennent en une liste courte, et c'est la partie utile de l'entretien. Un début après 35 ans, une atteinte unilatérale, une atteinte du pouce, une ulcération ou une nécrose digitale font chercher une cause au phénomène de Raynaud. Le début des crises se date donc, et une ulcération ou une nécrose passée se recherche.

Les causes acquises se demandent, elles ne se devinent pas. Le tabac, les traitements vasoconstricteurs, l'exposition professionnelle aux vibrations et les traumatismes répétés de la paume ne sont presque pas rapportés spontanément, parce que la personne ne les relie pas à la couleur de ses doigts. Ces causes changent la conduite et l'orientation, et le métier, les outils employés et les traitements pris se demandent sans attendre que la personne y pense.

L'examen d'un acrosyndrome est un examen général, et non un examen des doigts. Ce qui fait basculer le diagnostic se trouve le plus souvent ailleurs que là où la personne se plaint : une peau qui s'épaissit, des doigts qui s'effilent, des télangiectasies du visage, des crépitants des bases, une force musculaire proximale diminuée. L'examen dépasse donc les mains, et passe par la peau, les articulations et l'auscultation pulmonaire.

Les doigts au repos se décrivent d'abord : couleur, température, souplesse de la peau, état des ongles. Une sclérodactylie, des doigts boudinés, des télangiectasies ou une calcinose orientent vers une sclérodermie systémique, dont le phénomène de Raynaud est souvent le premier signe.

La pulpe de chaque doigt se regarde de très près. Les cicatrices pulpaires punctiformes et les ulcérations sont minuscules et décisives : une cicatrice déprimée se voit à quelques centimètres et pas à distance. Elle témoigne d'une nécrose cicatrisée, signe des épisodes ischémiques passés et vaut à elle seule un bilan de cause ; son absence se dit.

Chercher l'artère se fait en quelques gestes et trouve les causes proximales rares. Les pouls radial, cubital, huméral et axillaire se comparent côté par côté, la pression artérielle se mesure aux 2 bras avec leur différence, un souffle sous-clavier se cherche, et la manœuvre d'Allen évalue la perméabilité des arcades de la main. L'abolition d'un pouls du membre supérieur ou une asymétrie de pression artérielle entre les 2 bras fait chercher une cause artérielle proximale.

Un examen normal ne conclut rien, et n'écarte aucune cause. Il fait partie des critères de primarité, et c'est son seul rôle : il ne permet pas d'abréger l'entretien, qui porte le diagnostic.

Le bilan répond à une question et une seule : le phénomène est-il primaire ou secondaire ? C'est elle qui décide du suivi et du pronostic. 2 examens y suffisent le plus souvent, et ils y répondent ensemble : les anticorps antinucléaires et la capillaroscopie péri-unguéale.

Les critères de primarité se vérifient tous, pas en majorité. Ils se passent en revue un par un, et non en bloc. Un seul manquant change le bilan et la surveillance.

La capillaroscopie voit ce que l'examen ne voit pas. Des mégacapillaires et des plages avasculaires sont les signes d'une microangiopathie organique : ils font retenir un phénomène secondaire, orientent vers une sclérodermie systémique et précèdent souvent ses manifestations cutanées. Des anticorps antinucléaires faiblement positifs sont fréquents et peu spécifiques, et c'est leur association à une capillaroscopie anormale qui fait la valeur du bilan.

Ce qui s'ajoute dépend de l'orientation, et rien de plus. Une atteinte unilatérale ou une anomalie des pouls fait demander un écho-doppler artériel des membres supérieurs.

Un bilan large n'est pas une précaution. Chez une personne jeune dont tous les critères de primarité sont réunis, un bilan immunologique large produit des résultats faiblement anormaux, des consultations supplémentaires et une inquiétude durable, sans rien changer à la conduite. Ne pas le demander est une décision : elle s'annonce et se justifie, comme les examens que l'on demande.

Un bilan initial normal ne déclare pas la personne indemne. La sclérodermie systémique est la cause à ne pas manquer, parce que le phénomène de Raynaud peut en précéder de plusieurs années les autres signes. C'est ce qui fait revoir la personne même quand le bilan initial est normal, et le dire en concluant : « Je retiens un phénomène primaire parce que les critères sont réunis, et je reverrai cette personne. »

Le traitement d'un phénomène de Raynaud primaire est d'abord non médicamenteux, et sa réussite tient à ce qui est expliqué. Le corps entier se couvre, parce que la fermeture des vaisseaux des doigts dépend de la température centrale : un bonnet et un manteau protègent les mains autant que des gants. Les gants se mettent avant de sortir et non une fois dehors, et servent aussi pour ouvrir un congélateur.

Ce qui aggrave se retire quand c'est possible : le tabac, et les traitements vasoconstricteurs lorsqu'ils ont un équivalent. Une exposition professionnelle aux vibrations peut ouvrir une déclaration en maladie professionnelle, faite avec la personne et avec le médecin du travail.

Un médicament se propose sur la gêne, pas sur le diagnostic. Un inhibiteur calcique se propose quand les crises gênent la vie quotidienne, et il espace les crises sans les supprimer. Ses effets indésirables, œdèmes, céphalées et bouffées de chaleur, s'annoncent avant la prescription, parce qu'un traitement dont on ne les a pas annoncés est arrêté sans qu'on le sache.

Un phénomène secondaire, une ulcération ou une nécrose digitale relèvent d'un avis spécialisé et d'un traitement propre à la cause. Le suivi, lui, se fixe dès la première consultation : une date de réévaluation, et les signes qui feraient revenir plus tôt, une plaie d'un doigt, une douleur qui ne cède pas, une articulation qui gonfle.