Splénomégalie

Une splénomégalie est presque toujours découverte, rarement racontée. Quand elle est symptomatique, elle l'est par le volume : gêne ou pesanteur de l'hypochondre gauche, satiété précoce parce que l'estomac est refoulé, gêne à l'effort.

L'interrogatoire cherche ensuite les quatre familles de causes, et il les cherche toutes.

Le foie et le réseau porte : consommation d'alcool, hépatite virale connue ou dépistée, syndrome métabolique, traitements hépatotoxiques, antécédent de pancréatite, de chirurgie abdominale ou d'infection intra-abdominale, qui sont des causes locales de thrombose portale.

Le sang : antécédent d'anémie, d'ictère, de calculs biliaires jeunes, de splénectomie dans la famille, origine géographique, thromboses veineuses personnelles ou familiales.

L'infection : fièvre, sueurs nocturnes, angine récente, voyages et leur date, morsures et contacts animaux, conduites à risque, soins dentaires et valvulopathie.

L'inflammation et l'infiltration : arthralgies, éruption, syndrome sec, atteinte d'organe.

⚠️ Trois signes généraux se demandent systématiquement : fièvre, sueurs nocturnes, amaigrissement. Leur présence change la vitesse de la démarche, et leur absence est une information à noter, pas un vide.

⚠️ Une rate normale ne se palpe pas. Une rate palpable est déjà nettement augmentée, et le seul fait de la percevoir est une information.

La technique décide du résultat. Le patient est allongé, jambes fléchies, l'examinateur à sa droite. La main part de la fosse iliaque droite et remonte vers l'hypochondre gauche, à la rencontre du bord splénique, en demandant une inspiration profonde à chaque temps. ⚠️ Commencer trop haut fait manquer les grosses rates, dont le pôle inférieur est déjà passé sous la main. Le décubitus latéral droit rend palpables des rates qui ne l'étaient pas sur le dos.

Ce qui identifie une rate : elle descend à l'inspiration, on ne peut pas passer la main au-dessus d'elle, son bord antérieur porte une crénelure, et la percussion est mate en continuité avec la matité costale.

Ce qui la distingue d'un rein : le rein est plus postérieur, il est accessible au contact lombaire, et il n'a ni crénelure ni matité continue.

La mesure se note en centimètres sous le rebord costal, ce qui permet de comparer d'une consultation à l'autre.

Le reste de l'examen fait le diagnostic bien plus que la rate : foie, signes de maladie chronique du foie, circulation collatérale, ascite, adénopathies de toutes les aires, peau, articulations, souffle cardiaque, température.

⚠️ L'hémogramme se lit dans le bon sens, et c'est là que se joue la moitié des erreurs de ce champ. Des cytopénies chez un patient qui a une grosse rate sont la conséquence de la rate jusqu'à preuve du contraire : une rate volumineuse séquestre, et elle abaisse d'abord les plaquettes, puis les leucocytes, puis l'hémoglobine. C'est l'hypersplénisme, et il n'appelle pas de bilan médullaire à lui seul.

Ce qui fait au contraire regarder la moelle : des cellules anormales sur le frottis, une anomalie très profonde, une atteinte disproportionnée d'une seule lignée, des signes généraux.

⚠️ L'hypersplénisme peut masquer une maladie de la moelle : un hémogramme rendu normal par la rate peut cacher une production excessive, et cela vaut d'être connu quand on cherche la cause d'une thrombose.

Le bilan hépatique complet comporte les transaminases, les enzymes de cholestase, la bilirubine, et surtout l'albumine et le taux de prothrombine, qui mesurent la fonction et non la souffrance.

Selon l'orientation : hémolyse avec réticulocytes, haptoglobine et test direct à l'antiglobuline ; sérologies virales ; hémocultures ; électrophorèse des protéines ; recherche d'anomalies moléculaires des maladies de la moelle ; bilan de thrombophilie.

Ce qui ne se prescrit pas : un panel exhaustif d'emblée. La clinique restreint le bilan, et un bilan non restreint rend des résultats ininterprétables.

L'échographie abdominale avec étude Doppler est le premier examen, et elle répond à trois questions dans cet ordre.

Confirmer et mesurer la rate, dont l'aspect homogène ou hétérogène et la présence de lésions focales orientent déjà.

⚠️ Regarder le foie, qui est plus informatif que la rate. Taille, contours, échostructure, angle inférieur, nodules. Un foie normal devant une hypertension portale n'est pas une cirrhose, et cette phrase seule change la démarche entière.

⚠️ Étudier le réseau porte au Doppler, qui est la partie de l'examen que l'on oublie de demander. Perméabilité et sens du flux de la veine porte, existence d'un réseau de suppléance au hile, dilatation des veines splénique et mésentérique, voies de dérivation, perméabilité des veines sus-hépatiques. Une veine porte que le compte rendu ne retrouve pas est une thrombose ancienne, et le réseau qui la remplace dit qu'elle date.

L'imagerie en coupes avec injection complète l'échographie quand une thrombose est trouvée, précise l'extension et cherche une cause locale.

Ce qui figure sur la demande : la taille clinique de la rate, la question posée, et la demande explicite d'une étude Doppler du réseau porte, sans quoi elle n'est pas faite.

Ce que l'imagerie ne dit pas : la cause d'une thrombose, et la date exacte de sa constitution.

Quatre familles, et la démarche consiste à les départager, pas à deviner.

L'hypertension portale. Cirrhose le plus souvent, mais aussi blocage en amont du foie, thrombose de la veine porte, et blocage en aval, obstruction des veines sus-hépatiques. ⚠️ La distinction se fait sur l'état du foie et sur les veines sus-hépatiques, pas sur la rate.

Les maladies du sang. Syndromes myéloprolifératifs, lymphomes, leucémies, hémolyses constitutionnelles ou acquises. Le frottis, les adénopathies et les signes généraux orientent.

Les infections. Virales, dont la mononucléose chez le sujet jeune, endocardite, tuberculose, et les infections liées aux voyages, paludisme et leishmaniose viscérale, qui ne se cherchent que si l'on a demandé les destinations et les dates.

Les maladies inflammatoires et les surcharges, plus rares.

⚠️ Un repère utile : les très grosses rates, qui descendent jusqu'au pelvis, ont une liste courte de causes, et elle ne comporte pas la cirrhose banale.

Ce qui se documente : la taille, la date, et les familles écartées avec leur argument. Une famille écartée sans argument sera réexplorée par le suivant.

Trois urgences se rattachent à une grosse rate, et deux d'entre elles sont hémorragiques.

⚠️ La rupture de rate. Une rate augmentée de volume est fragile, et le traumatisme qui la rompt peut être minime, parfois même non identifié. Douleur brutale de l'hypochondre gauche, irradiation à l'épaule gauche, pâleur, tachycardie, hypotension. C'est une urgence chirurgicale, et le tableau peut se constituer en deux temps, après un intervalle libre.

⚠️ L'hémorragie par rupture de varices, chez un patient qui a une hypertension portale. Hématémèse ou méléna, avec un retentissement rapide. C'est le risque immédiat d'une hypertension portale, et il se prévient : le dépistage endoscopique et la prophylaxie ne sont pas des soins de confort.

L'infection grave : chez un patient qui a une atteinte de ses défenses, une fièvre s'explore sans attendre. Après une splénectomie, toute fièvre est une urgence et impose une antibiothérapie immédiate, le risque étant une infection fulminante à germes encapsulés.

Les autres situations qui pressent : une thrombose portale récente et étendue, une leucémie aiguë révélée par une splénomégalie, une hémolyse aiguë.

Ce qui se fait devant une splénomégalie fébrile : constantes, hémocultures, hémogramme et frottis, et avis sans attendre le résultat si le patient est mal toléré.

⚠️ On ne traite pas une splénomégalie, on traite ce qui la cause. La rate diminue quand la cause est traitée, et elle reste quand elle ne l'est pas.

Devant une hypertension portale : dépistage endoscopique des varices, prophylaxie du saignement selon leur taille, traitement de la cause hépatique quand il y en a une, et prise en charge des complications.

Devant une thrombose du réseau porte : l'anticoagulation se discute selon l'ancienneté et le contexte, et la prophylaxie du risque hémorragique la précède quand des varices existent. La recherche de la cause est un temps à part entière, locale et générale, une maladie de la moelle en étant une cause fréquente et curable dans ses conséquences.

Devant une cause hématologique ou infectieuse : le traitement est celui de la maladie, et le relais est spécialisé.

⚠️ La splénectomie n'est plus une réponse courante, et quand elle est nécessaire elle se prépare : vaccinations contre les germes encapsulés avant le geste quand il est programmé, antibioprophylaxie ensuite, carte de porteur, information écrite. Une splénectomie faite sans ce programme expose à une infection fulminante des années plus tard.

Dans tous les cas : ⚠️ éviter les sports de contact et les traumatismes de l'abdomen tant que la rate est volumineuse, ce qui se dit explicitement et se répète, en particulier chez l'adolescent et le sportif.

⚠️ La consigne la plus importante de cette situation n'est pas médicamenteuse : c'est d'éviter les traumatismes de l'abdomen. Une rate volumineuse est fragile, et le choc qui la rompt peut être banal, un coup de coude au sport, une ceinture de sécurité, une chute.

Ce qui se dit concrètement : pas de sport de contact ni de sport de combat tant que la rate est augmentée, prudence en vélo et en sports de glisse, et une réévaluation avant la reprise plutôt qu'une durée fixée au hasard. Chez un adolescent, la consigne se donne devant les parents et se justifie, faute de quoi elle ne sera pas suivie.

Ce qui doit faire consulter en urgence : une douleur brutale du ventre à gauche, une douleur de l'épaule gauche, un malaise, une pâleur, un vomissement de sang ou des selles noires.

Ce qui s'explique sur la démarche : pourquoi plusieurs examens sont nécessaires, pourquoi une grosse rate n'est pas un diagnostic, et pourquoi certaines réponses prennent des semaines. Un patient qui comprend l'attente la supporte.

⚠️ Ce qui se transmet à un patient splénectomisé, et qui se répète à chaque consultation : les vaccinations et leurs rappels, l'antibioprophylaxie, la carte à garder sur soi, et le fait que toute fièvre impose un avis immédiat. Le risque ne diminue pas avec les années.

Cette situation traverse plusieurs spécialités, et ce qui se perd entre elles est ce qui a déjà été écarté.

⚠️ Au radiologue se transmettent la taille clinique de la rate, la question posée, et la demande explicite d'une étude Doppler du réseau porte. Sans cette mention, l'examen est fait sans elle et il faudra le refaire. Le compte rendu revient à la mesure de la demande, c'est vrai partout et particulièrement ici.

Au biologiste : la demande d'un frottis regardé par un opérateur, qui ne se déclenche pas seule.

À l'hématologue ou à l'hépatologue se transmettent les quatre familles de causes avec ce qui a été écarté et sur quel argument. Un dossier qui n'énonce pas ce qui a déjà été exclu fait recommencer le bilan depuis le début, aux frais du patient et de son temps.

Au médecin traitant : la taille de référence en centimètres, ce qui reste en attente, et les consignes de traumatisme, pour qu'elles soient répétées.

Au chirurgien et à l'anesthésiste, en cas de splénectomie programmée : le calendrier vaccinal, qui doit être terminé avant le geste.

⚠️ Au patient et à toute équipe qui le prendra en charge : le statut splénectomisé se signale, et il doit figurer dans un document que le patient porte sur lui, parce que la fièvre qui compte surviendra un jour où personne ne connaîtra son dossier.