Splénomégalie

Une splénomégalie se découvre le plus souvent, elle se raconte rarement. Quand elle se manifeste, c'est par son volume : une pesanteur de l'hypochondre gauche, une satiété précoce parce que l'estomac est refoulé, une gêne à l'effort.

La démarche consiste à départager des familles de causes, pas à deviner la bonne. Ce qui oriente n'est pas la rate : c'est l'état du foie, la perméabilité du réseau porte et l'hémogramme. L'entretien balaye donc les 4 familles, et il les balaye toutes.

Pour le foie et le réseau porte, l'entretien cherche la consommation d'alcool, une hépatite virale connue ou dépistée, un syndrome métabolique et les traitements toxiques pour le foie. Il demande surtout, nommément et sans les résumer en « rien de particulier », les causes locales de thrombose portale : une pancréatite, une chirurgie abdominale, une infection intra-abdominale. La question se pose ainsi : « Avez-vous déjà eu une pancréatite, une opération du ventre ou une infection abdominale ? »

Pour le sang, il cherche un antécédent d'anémie, d'ictère, de calculs biliaires à un âge jeune, une splénectomie dans la famille, l'origine géographique, et les thromboses personnelles ou familiales. Le frottis, les adénopathies et les signes généraux orientent ensuite vers cette famille.

Pour l'infection, les dates comptent autant que les destinations. Les infections liées aux voyages ne se cherchent que si les destinations et les dates ont été demandées, ce qui en fait une question à poser d'emblée : une splénomégalie fébrile au retour d'une zone d'endémie fait rechercher un paludisme et une leishmaniose viscérale, et un séjour ancien reste pertinent pour une leishmaniose. Les expositions animales, les conduites à risque, les soins dentaires et une valvulopathie orientent vers d'autres causes.

Il y a 3 signes généraux à demander à chaque fois : la fièvre, les sueurs nocturnes et l'amaigrissement. Ils changent la vitesse de la démarche, et leur absence est une information qui se note plutôt qu'un vide qu'on passe. Ce qui se documente ensuite est la taille de la rate, la date, et les pistes écartées avec leur argument, énoncé : « J'écarte une cause hématologique sur le frottis et sur l'absence d'adénopathie, et je l'écris. » Une piste écartée sans argument sera réexplorée par le médecin suivant, aux frais du temps de la personne.

Une rate normale ne se palpe pas, et sa perception sous le rebord costal est en elle-même une anomalie. Encore faut-il la chercher correctement : la personne allongée, les genoux fléchis, l'examinateur à sa droite, la main partant de la fosse iliaque droite et remontant vers l'hypochondre gauche, avec une inspiration profonde demandée à chaque temps. Une main posée d'emblée sous les côtes gauches passe au-dessus du pôle inférieur des très grosses rates, et fait conclure à tort qu'il n'y a rien.

Le décubitus latéral droit rend palpables des rates que le décubitus dorsal cache, et il se prend quand le doute subsiste. La palpation se reprend alors dans cette position.

Il y a 4 caractères qui identifient une rate : elle descend à l'inspiration, la main ne passe pas au-dessus d'elle, son bord antérieur porte une crénelure, et sa matité prolonge la matité costale. Le rein, lui, est plus postérieur, accessible au contact lombaire, sans crénelure ni matité continue.

La taille se note en centimètres sous le rebord costal, ce qui rend la comparaison possible d'une consultation à l'autre. Le reste de l'examen oriente bien davantage que la rate : le foie et les signes de maladie chronique du foie, la circulation collatérale, l'ascite, les adénopathies de toutes les aires et non de la seule région cervicale, la peau, les articulations, un souffle cardiaque et la température.

Devant une splénomégalie, l'échographie abdominale avec étude Doppler est l'examen de première intention, et l'étude du réseau porte se demande explicitement, sans quoi le compte rendu revient sans elle. Le compte rendu se lit ensuite dans l'ordre où il a été écrit, en commençant par les conditions : le jeûne, l'échogénicité, les organes explorés, le caractère contributif. Un examen limité par les gaz digestifs ou par la morphologie n'a pas la valeur d'un examen complet, et le dire d'emblée évite de conclure sur ce qu'on n'a pas vu.

La rate se décrit, mais elle n'oriente presque pas : sa taille, son homogénéité, l'existence d'une lésion focale. Ce qui décide est autour d'elle.

Le foie est la pièce maîtresse de cette échographie, et il se décrit avant que la cause ne soit nommée. Sa taille, ses contours, son échostructure, son angle inférieur et ses nodules disent si le blocage est dans le foie. Un foie de morphologie normale devant des signes d'hypertension portale écarte la cirrhose et situe le blocage en amont, vers la veine porte, ou en aval, vers les veines sus-hépatiques.

Une hypertension portale se situe à l'un de 3 étages, et c'est l'étage qui se nomme avant la maladie. En amont du foie, c'est le plus souvent une thrombose de la veine porte ; dans le foie, le plus souvent une cirrhose ; en aval, une obstruction des veines sus-hépatiques. L'échographie Doppler sépare ces 3 étages, et l'état du foie est l'élément qui tranche : « Le foie est normal et la veine porte est thrombosée : l'hypertension portale est en amont du foie. »

Le réseau porte est la partie que l'on oublie de demander. Sa lecture porte sur la perméabilité et le sens du flux de la veine porte, un réseau de suppléance au hile, la dilatation des veines splénique et mésentérique, les voies de dérivation, et la perméabilité des veines sus-hépatiques.

Une veine porte non retrouvée, remplacée par un réseau serpigineux de suppléance au hile, désigne une thrombose ancienne, dite cavernome portal. Des veines sus-hépatiques perméables écartent un blocage en aval du foie, et leur obstruction le désigne.

La conclusion dit ce que l'examen ne dit pas : ni la cause d'une thrombose, ni la date exacte de sa constitution. Ce sont une imagerie en coupes, un bilan de thrombophilie et la recherche d'une maladie de la moelle qui répondront. Une thrombose trouvée à l'échographie se précise donc par une imagerie en coupes avec injection, qui en cherche l'extension et une cause locale.

La recherche de la cause de la thrombose est un bilan distinct, et il se présente comme tel. Une thrombose de la veine porte fait chercher une cause locale, pancréatite, chirurgie ou infection du ventre, et une cause générale de thrombophilie. Un syndrome myéloprolifératif est une cause de thrombose des veines digestives, et sa recherche fait partie de ce bilan : « Il reste à savoir pourquoi cette veine s'est thrombosée : c'est un bilan à part entière. »

L'hémogramme se lit dans le bon sens, et c'est là que se joue l'essentiel. Chez une personne qui a une grosse rate, des cytopénies modérées et proportionnées au volume splénique s'expliquent par la séquestration : c'est l'hypersplénisme, et il n'appelle pas à lui seul d'examen de la moelle. L'interprétation nomme donc le volume de la rate.

Ce qui fait au contraire regarder la moelle est une cytopénie profonde, une atteinte limitée à une seule lignée, des cellules anormales sur le frottis, ou des signes généraux. Encore faut-il que le frottis ait été demandé : regardé par un opérateur, il se demande explicitement et ne se déclenche pas avec l'hémogramme automatisé. Un frottis normal est en soi une information, puisqu'il écarte une cause centrale.

Le bilan hépatique se lit en 2 parties, souffrance et fonction. Les transaminases et les enzymes de cholestase mesurent la souffrance des cellules ; le taux de prothrombine, l'albumine et la bilirubine mesurent la fonction. Des tests normaux vont dans le sens d'un blocage situé hors du foie.

Le reste du bilan suit l'orientation clinique, et chaque examen se rattache à une piste : réticulocytes, haptoglobine et test direct à l'antiglobuline devant une hémolyse ; sérologies virales ; hémocultures ; électrophorèse des protéines ; recherche des anomalies moléculaires des syndromes myéloprolifératifs ; bilan de thrombophilie. Un panel demandé d'emblée rend des résultats que rien ne permet d'interpréter.

La rupture de rate vient en premier, parce qu'une rate volumineuse est fragile et que le traumatisme qui la rompt peut être minime, parfois non identifié par la personne. Le traumatisme récent se demande donc, même quand la personne ne le rapporte pas. Douleur brutale de l'hypochondre gauche, irradiation à l'épaule gauche, pâleur, tachycardie, hypotension : c'est une urgence chirurgicale, qui fait demander un avis chirurgical sans attendre, et le tableau se constitue parfois en 2 temps, après un intervalle libre trompeur.

La rupture de varices est le risque immédiat d'une hypertension portale : une hématémèse ou un méléna, avec un retentissement rapide, chez une personne qui a une hypertension portale. C'est une urgence de réanimation et d'endoscopie, qui fait appeler sans attendre le bilan. Elle se prévient, et le dépistage endoscopique des varices n'est pas un soin de confort.

L'infection grave concerne la personne dont les défenses sont atteintes, et d'abord la personne splénectomisée. L'antécédent de splénectomie se cherche avant toute décision devant une fièvre. Chez elle, une fièvre fait débuter l'antibiothérapie sans délai, parce que l'infection à bactéries encapsulées peut être fulminante.

D'autres situations pressent : une thrombose portale récente et étendue, une leucémie aiguë révélée par la splénomégalie, une hémolyse aiguë. Devant une splénomégalie fébrile, les constantes, des hémocultures, un hémogramme et un frottis se demandent, et l'avis ne se subordonne pas au résultat quand la tolérance est mauvaise.

Une splénomégalie ne se traite pas pour elle-même : le traitement est celui de sa cause, et il se nomme comme tel. La rate régresse quand la cause est contrôlée, et elle reste quand elle ne l'est pas ; annoncer l'inverse expose à une déception qui abîme le suivi.

Devant une hypertension portale établie, le programme est le dépistage endoscopique des varices œsophagiennes, la prévention du saignement selon leur taille, le traitement de la cause hépatique s'il en existe un, et la prise en charge des complications. L'endoscopie de dépistage se propose dès que l'hypertension portale est reconnue.

Devant une thrombose du réseau porte, l'anticoagulation se discute selon l'ancienneté et le contexte, et la prévention du risque hémorragique la précède quand des varices existent. La recherche de la cause est un temps à part entière, locale et générale, et un syndrome myéloprolifératif en est une cause à ne pas manquer.

La splénectomie se prépare quand elle est programmée : vaccinations contre les bactéries encapsulées faites avant le geste, antibioprophylaxie ensuite, carte de porteur et information écrite. Quelle que soit la cause, les traumatismes de l'abdomen et les sports de contact se discutent tant que la rate est volumineuse, ce qui vaut d'être redit à l'adolescent et au sportif.

La consigne la plus importante de cette situation n'est pas médicamenteuse : c'est d'éviter les traumatismes de l'abdomen. Une rate volumineuse est fragile, et le choc qui la rompt peut être banal, un coup de coude au sport, une ceinture de sécurité, une chute de vélo.

Ce qui se dit concrètement : pas de sport de contact ni de sport de combat tant que la rate est augmentée, prudence en vélo et en sports de glisse, et une réévaluation avant la reprise plutôt qu'une durée fixée au hasard. Chez un adolescent, la consigne se donne devant les parents et se justifie, sans quoi elle ne sera pas suivie.

Ce qui doit faire consulter en urgence se donne par écrit, avant la fin de la consultation : une douleur brutale du ventre à gauche, une douleur de l'épaule gauche, un malaise, une pâleur, un vomissement de sang ou des selles noires. Ce qui s'explique sur la démarche tient en 3 raisons : pourquoi plusieurs examens sont nécessaires, pourquoi une grosse rate n'est pas un diagnostic, et pourquoi certaines réponses prennent des semaines.

Chez une personne splénectomisée, le risque d'infection grave persiste dans le temps. Les vaccinations et leurs rappels, l'antibioprophylaxie, la carte à garder sur soi et la conduite devant une fièvre se répètent donc à chaque consultation, parce que le risque ne s'atténue pas avec les années.