Tendance au saignement

La question n'est pas « saignez-vous facilement », à laquelle presque tout le monde répond oui. Les sites, les délais et les durées se recueillent un par un, et ne se résument pas en « saigne facilement ».

La réponse désigne l'étage de la panne avant tout dosage. Des saignements de nez ou des gencives, des règles abondantes, des ecchymoses superficielles et un saignement des muqueuses qui commence dès la blessure désignent l'hémostase primaire. Des hématomes musculaires profonds, un saignement dans une articulation et une reprise du saignement plusieurs heures après un geste désignent la coagulation, et les 2 peuvent coexister.

Les gestes déjà subis valent une épreuve d'hémostase, et ils sont gratuits : extraction dentaire, amygdalectomie, accouchement, chirurgie, circoncision. Ils se demandent nommément et se passent en revue un par un, avec leur déroulement. Un geste passé sans complication est une information aussi forte qu'un geste qui a saigné.

Les règles se quantifient, elles ne s'estiment pas : nombre de protections changées, caillots, double protection, levers nocturnes, retentissement sur la vie, anémie déjà traitée. L'abondance se chiffre avec la personne, par une question comme « Combien de protections changez-vous par jour, et vous levez-vous la nuit pour cela ? ». Des règles abondantes présentes depuis les premières règles sont l'un des symptômes les plus souvent négligés de ce champ, et elles orientent vers un trouble constitutionnel de l'hémostase.

L'ancienneté et la famille séparent le constitutionnel de l'acquis. Un syndrome hémorragique présent depuis l'enfance avec une histoire familiale oriente vers une cause constitutionnelle, son apparition chez l'adulte vers une cause acquise. L'ordonnance et les produits pris sans ordonnance se reprennent, antiagrégants, anticoagulants et anti-inflammatoires en tête : ils expliquent une bonne part des formes acquises. Un score de saignement standardisé, rempli en consultation, rend comparables des histoires que la description libre ne permet pas de comparer.

L'examen précise l'étage et cherche une cause acquise. La distinction entre purpura et ecchymose n'est pas cosmétique : un purpura pétéchial, fait de petites taches punctiformes qui ne s'effacent pas à la pression et prédominent aux zones déclives, oriente vers une anomalie des plaquettes. Des ecchymoses étendues et des hématomes profonds orientent vers une anomalie de la coagulation.

La vitropression se fait, et son résultat s'énonce. Un purpura qui s'étend, devient nécrotique ou s'accompagne de fièvre change de catégorie et devient une urgence, que le chapitre des urgences détaille.

Les muqueuses s'examinent, et pas seulement la peau. Des télangiectasies des lèvres, de la langue et des doigts orientent vers une cause vasculaire héréditaire, et non vers un trouble de l'hémostase. Une hyperlaxité cutanée et articulaire oriente vers une maladie du tissu conjonctif, des angiomes stellaires et une circulation collatérale vers une maladie chronique du foie.

Le ventre et les ganglions changent la démarche entière. Le foie, la rate et toutes les aires ganglionnaires se palpent : une hépatomégalie, une splénomégalie ou des adénopathies déplacent la question vers une maladie du foie ou une hémopathie, et la suite du bilan avec elle.

Les articulations racontent des saignements que la personne a oubliés : mobilité, séquelles, déformations. Chez la femme, le retentissement des règles et de l'anémie s'apprécie à l'examen, pâleur et conjonctives comprises, et les points de ponction disent la tolérance réelle des traitements.

La démarche tient en 3 questions, et les 2 premières se posent sans examen. La première est l'étage : muqueux, immédiat et superficiel pour l'hémostase primaire ; profond, retardé et articulaire pour la coagulation. L'étage se nomme avant qu'un dosage ne soit demandé.

La deuxième question oppose le constitutionnel à l'acquis, et l'ancienneté et la famille la tranchent le plus souvent : le caractère s'argumente sur l'histoire. Depuis l'enfance avec une histoire familiale, la cause est constitutionnelle, et la maladie de Willebrand, trouble constitutionnel de l'hémostase le plus fréquent, vient loin devant les anomalies de la fonction plaquettaire. Apparu chez un adulte qui ne saignait pas, le trouble est acquis, et la première cause est médicamenteuse, devant la maladie du foie, l'insuffisance rénale et les hémopathies.

La troisième question est : que dit le bilan, et surtout que ne dit-il pas ? C'est elle qui fait revenir à ce qui n'a pas été demandé. Ce qui a été demandé au laboratoire s'énonce, et les dosages spécifiques, que le bilan standard ne contient pas, se demandent nommément.

Un tableau mérite d'être connu parce qu'il est grave et stéréotypé : un adulte, souvent âgé, sans antécédent, qui se couvre en quelques semaines d'ecchymoses étendues, avec un temps de céphaline activée allongé isolé qui ne corrige pas au mélange. C'est un inhibiteur acquis, et l'avis spécialisé se demande sans délai : il ne se remet pas au lendemain.

À l'autre bout, une thrombopénie isolée, sans symptôme ni autre anomalie, fait d'abord vérifier qu'il ne s'agit pas d'un agrégat de plaquettes sur le tube de prélèvement. Ce contrôle se fait sur un tube contenant un autre anticoagulant, avant d'aller plus loin.

Le bilan d'hémostase de première intention tient en 4 lignes : le compte des plaquettes, le taux de prothrombine, le temps de céphaline activée et le fibrinogène. Le lire, c'est dire quelles lignes il comporte, puis lesquelles lui manquent. Sur le même prélèvement, l'hémoglobine et la ferritine se lisent comme la trace de la perte de fer.

Ce qu'il n'explore pas est la moitié du sujet. La maladie de Willebrand, la fonction des plaquettes, le déficit en facteur XIII et les anomalies de la fibrinolyse n'apparaissent sur aucune de ces lignes. Normal, ce bilan n'écarte donc pas un trouble de l'hémostase : il oriente vers ce qui n'a pas été demandé.

L'erreur est de rassurer sur un bilan standard normal chez une personne qui saigne depuis l'enfance. La normalité du bilan ne se présente pas comme une preuve d'absence de maladie : la suspicion se rattache à l'histoire plutôt qu'aux chiffres.

La lecture des anomalies suit une logique courte. Un temps de céphaline activée allongé isolé fait faire une épreuve de mélange : si le mélange corrige, il s'agit d'un déficit en facteur ; s'il ne corrige pas, d'un inhibiteur, et la conduite est opposée.

Tous les allongements n'exposent pas au saignement. Un anticoagulant circulant de type lupique allonge le temps de céphaline sans exposer au saignement, et il expose à la thrombose : confondre les 2 conduit à la décision inverse de celle qu'il faut prendre.

Les autres profils orientent chacun vers une famille de causes. Un taux de prothrombine abaissé isolé oriente vers un déficit en facteur VII, un début de carence en vitamine K ou un traitement. Les 2 temps allongés ensemble orientent vers le foie, une carence en vitamine K, une consommation ou une dilution.

Les dosages spécifiques ont des conditions, et elles sont la source d'erreur la plus fréquente. Le facteur de Willebrand s'élève avec le stress, l'inflammation, l'exercice, la grossesse et les œstrogènes, et il est plus bas dans le groupe sanguin O. Les conditions du prélèvement, contraception hormonale, grossesse et inflammation comprises, se vérifient donc avant d'interpréter le chiffre. Un dosage isolé ne conclut pas : fait un jour d'inflammation ou sous contraception hormonale, il se refait, et un dosage limite se répète avant d'en conclure quoi que ce soit.

Devant un saignement actif, la démarche diagnostique attend : on traite d'abord. Le point qui saigne se comprime quand il est accessible, avant que le bilan ne soit demandé ; les constantes se prennent et une voie veineuse de bon calibre se pose. L'hémogramme, l'hémostase et le groupe sanguin se prélèvent avant l'administration d'un traitement, qui rendrait leur lecture difficile, et ce préalable s'annonce.

3 localisations engagent le pronostic quelle que soit l'abondance apparente. Le système nerveux central, où un saignement limité suffit ; la sphère oto-rhino-laryngologique et digestive haute, où le risque est l'inondation des voies aériennes ; le rétropéritoine, où le saignement se voit tard.

Une céphalée inhabituelle ou un trouble neurologique chez une personne qui saigne facilement se traitent comme un saignement intracrânien jusqu'à preuve du contraire. Le retentissement du saignement se lit sur les constantes et sur la conscience, et un traitement anticoagulant ou antiagrégant en cours se recherche dans le même temps.

Le purpura fébrile est une urgence à part. Chez une personne fébrile, un purpura qui ne s'efface pas à la vitropression et comporte un élément nécrotique ou ecchymotique de 3 mm ou plus fait injecter immédiatement une céphalosporine de troisième génération, sur place et avant le transfert, puis appeler le SAMU.

Chez une personne porteuse d'un déficit connu, le traitement substitutif ne se fait pas attendre. Sa carte se cherche et se lit : elle dit quoi donner, et le traitement se donne sans attendre la confirmation du saignement. Ce qui ne se fait pas chez une personne qui saigne est une injection intramusculaire, une ponction artérielle évitable ou un anti-inflammatoire, l'hématome provoqué pouvant dépasser le problème traité.

Le traitement comporte 3 volets, et le premier est ce qu'on retire : l'aspirine, les anti-inflammatoires, les produits qui gênent l'hémostase, et les injections intramusculaires, cause évitable d'hématome grave. Les médicaments à risque se nomment et se retirent. Un traitement antithrombotique nécessaire ne s'arrête pas pour autant : il se rediscute avec celui qui l'a prescrit, et non à sa place.

Ce qu'on donne commence par un antifibrinolytique, efficace sur les saignements des muqueuses et sur les règles abondantes, simple à prescrire, et prescrit en première intention dans ces formes. Un traitement qui augmente le facteur circulant sert dans certaines formes, et sa réponse se teste avant d'être utilisée. Les concentrés de facteur relèvent du centre spécialisé.

La carence martiale liée aux pertes se traite pour elle-même, indépendamment du diagnostic de l'hémostase, et elle est souvent ce qui change le quotidien d'une personne aux règles abondantes. Chez la femme, la prise en charge gynécologique des règles abondantes fait partie du traitement de l'hémostase, et non l'inverse.

Ce qu'on anticipe : aucun geste invasif ne se programme sans plan écrit, extraction dentaire comprise. Le plan dit ce qui est donné, à quel moment, et qui appeler si le saignement reprend ; il s'écrit et se remet, et ne s'annonce pas oralement. Le suivi est spécialisé, et la personne repart avec une carte qui porte son diagnostic et sa conduite d'urgence.

Ces personnes rencontrent régulièrement des soignants qui ne connaissent pas leur dossier, chez un dentiste, aux urgences, en garde. Ce qu'elles savent dire et ce qu'elles portent sur elles compte donc autant que leur traitement. Une carte portant le diagnostic, le traitement à donner et le centre à appeler se remet, son contenu s'explique, et elle se garde sur soi, non dans un tiroir.

Ce qui s'apprend tient en quelques consignes : déclarer son diagnostic avant tout geste, y compris un détartrage, une infiltration ou la pose d'un dispositif intra-utérin ; refuser une injection intramusculaire ; ne prendre ni aspirine ni anti-inflammatoire sans avis ; comprimer correctement un saignement de nez. Ce qui fait consulter sans attendre se dit avant la fin de la consultation : un saignement qui ne s'arrête pas, une céphalée inhabituelle, une douleur articulaire brutale.

Ce qui se prévient dépend de la personne. Chez l'enfant, les activités s'adaptent plutôt qu'elles ne s'interdisent, une surprotection ayant son propre coût ; chez l'adulte, la vigilance porte sur les produits en vente libre. Chez la femme, le retentissement des règles se traite plutôt qu'il ne se subit, et beaucoup découvrent à cette occasion que leurs règles n'étaient pas normales. Le dépistage des apparentés se propose quand l'affection est héréditaire, ce qui est le cas de la plupart d'entre elles, en particulier de la maladie de Willebrand.

La transmission fait partie du traitement, parce que les complications surviennent devant des soignants qui ne savent pas. Au laboratoire se transmettent les dosages voulus, nommément, et les conditions du prélèvement : contraception hormonale, grossesse, inflammation, exercice récent. Sans elles, le chiffre rendu n'est pas interprétable, et il sera interprété quand même.

Au dentiste et au chirurgien se transmettent le diagnostic, le plan écrit du geste, ce qui est donné et quand, et un numéro à appeler le jour même ; un plan qui n'accompagne pas la personne ne sert à rien le jour du geste. L'anesthésiste reçoit en plus les antécédents de saignement au cours d'une intervention et la consigne d'éviter les injections intramusculaires. Le gynécologue reçoit le retentissement des règles et le bilan martial, le médecin traitant ce qui est en attente, ce qui est confirmé et les consignes à répéter, et le centre spécialisé le score de saignement, l'histoire familiale et tous les dosages déjà faits avec leurs conditions, ce qui évite de refaire un bilan que la personne a déjà subi.