Bulles, éruption bulleuse

La première question n'est pas de nommer la maladie, c'est de dire si le patient doit rester ou partir. 3 signes y répondent : l'atteinte des muqueuses, le décollement de la peau, et l'étendue qui progresse. Aucun des 3 ne demande d'examen, et 2 d'entre eux se voient à l'œil nu. Compter les muqueuses, chercher le décollement, estimer la surface : ces 3 gestes prennent quelques minutes, et l'orientation est faite.

Viennent ensuite 4 familles, et les causes médicamenteuses sont la première préoccupation. Elles associent un délai de 1 à 3 semaines depuis une introduction, des macules sombres, une atteinte muqueuse, un décollement et une fièvre. Elles imposent l'arrêt immédiat du médicament suspect, avant toute preuve.

Les dermatoses bulleuses auto-immunes ont 2 visages. Chez le sujet âgé, des bulles tendues de grande taille sur une peau rouge, avec un prurit intense souvent ancien, et des muqueuses habituellement épargnées ; chez un sujet plus jeune, des bulles flasques avec des érosions et une atteinte de la bouche. Leur diagnostic se prouve par 2 prélèvements de peau.

Les causes infectieuses sont l'impétigo bulleux de l'enfant, le décollement d'origine toxinique, l'érysipèle bulleux et les atteintes virales groupées en bouquet. Les causes physiques et locales sont la brûlure, le frottement, le gel, le contact, l'exposition solaire et la piqûre.

Restent d'autres causes : la fragilité cutanée des zones exposées au soleil, les bulles du patient diabétique, et la réaction fixe qui récidive au même endroit, qui oriente vers un médicament. Au terme de ce tri se documentent les 3 signes de gravité, présents ou absents, la liste datée des médicaments, et la surface.

3 questions ouvrent le dossier : quels médicaments et depuis quand, quelles muqueuses, et à quelle vitesse cela s'étend. La question des médicaments se pose avec des dates, pas avec des noms seuls : lesquels, depuis quand, et lesquels ont été introduits dans les 3 dernières semaines. Les réactions graves surviennent typiquement 1 à 3 semaines après l'introduction, ce qui rend un traitement ancien de plusieurs années beaucoup moins probable qu'un traitement récent.

La liste doit être exhaustive : l'ordonnance, mais aussi l'automédication, les produits achetés sans ordonnance, les compléments, les traitements pris ponctuellement. Ce qui n'est pas noté ne pourra pas être imputé.

Les muqueuses se demandent explicitement, site par site : la bouche, les yeux, le nez, la gorge, la région génitale et anale. Les patients ne les rapportent pas spontanément, et une gêne pour avaler ou des yeux collés au réveil sont des réponses qui comptent.

La chronologie et la vitesse se précisent ensuite : depuis quand, où cela a commencé, et si cela s'étend en heures ou en jours. Les signes généraux se demandent avec elles : la fièvre, les frissons, une fatigue intense, une gêne à boire et à manger. Un prurit intense et ancien avant les bulles oriente autrement qu'une éruption fébrile brutale.

Le contexte se recueille aussi : l'âge, une infection récente, une exposition solaire, un contact, un traumatisme, la chaleur, la profession. Ce qui a déjà été fait se demande enfin : une consultation précédente, le diagnostic proposé, les traitements appliqués, et l'évolution sous ces traitements.

L'examen se fait sur un patient entièrement déshabillé, muqueuses comprises, et 3 observations décident avant tout diagnostic. La première porte sur les muqueuses : les lèvres, la bouche, les conjonctives, les narines, la région génitale et anale. Le nombre de sites atteints se compte et se note.

La deuxième demande si la peau se décolle. Une pression tangentielle est appliquée en peau apparemment saine, à côté d'une lésion, et le décollement qui en résulte est un signe majeur, qui n'appartient qu'à un petit nombre de maladies.

La troisième estime la surface décollée, en pourcentage de la surface corporelle. Cette estimation gradue la gravité et détermine le service, et elle se refait chaque jour tant que cela progresse.

Viennent ensuite la description des lésions et leur topographie. Les bulles se décrivent tendues ou flasques, avec leur taille, leur contenu clair ou hémorragique et la peau autour, saine ou rouge ; s'y ajoutent les macules sombres, les cocardes, les croûtes et les érosions. La topographie se précise : diffuse, sur les zones exposées au soleil, sur les zones de frottement, sur les plis, symétrique ou non.

L'état général s'évalue dans le même temps : la température, la fréquence cardiaque, la pression artérielle, l'hydratation, et la capacité à boire. Ce qui se documente : le nombre de muqueuses atteintes, la surface décollée, et des photographies datées avec une règle, qui serviront à mesurer l'extension.

En dermatologie, la photographie clinique tient lieu d'imagerie, et elle a ici une fonction de mesure. Ce qu'elle sert à établir, c'est l'étendue du décollement et sa progression. Une surface estimée aujourd'hui et la même surface estimée demain sur des clichés comparables disent si la maladie avance, ce qu'aucune description ne remplace.

Un cliché se décrit dans l'ordre, des lésions élémentaires jusqu'aux muqueuses, sans sauter le décollement. Les muqueuses ne se décrivent que sur les clichés qui les montrent.

L'image distingue 2 tableaux. Des bulles tendues sur une peau rouge, de grande taille, chez un sujet âgé, orientent autrement que des bulles flasques avec des érosions étendues et une peau qui se décolle.

Ce qu'une photographie ne montre pas, il faut aller le chercher : les muqueuses et les zones cachées, région génitale et anale comprises. Un jeu de clichés incomplet donne une fausse impression de gravité moindre.

Les conditions du cliché font la valeur de la comparaison : la lumière naturelle, une règle graduée, la date, et les mêmes cadrages d'un jour à l'autre. Une imagerie radiologique ne se demande pas, sauf pour évaluer un retentissement ou une cause associée dans un contexte précis.

Une éruption bulleuse étendue est une brûlure de l'intérieur, et elle en a les conséquences : des pertes hydriques, des pertes de protéines, l'infection, la douleur, l'hypothermie. Font l'urgence une atteinte de plusieurs muqueuses, un décollement de la peau, une surface décollée importante ou qui progresse, une fièvre, une altération de l'état général, et l'impossibilité de boire.

Le premier geste n'est pas un traitement, c'est un arrêt : le médicament suspect s'arrête immédiatement, et tous les traitements non indispensables se suspendent. Chaque jour de poursuite aggrave. Attendre le résultat d'un prélèvement pour arrêter un médicament suspect n'apporte rien : aucun examen n'établira l'imputabilité, et le délai coûte de la surface.

Le deuxième geste est le transfert vers un service qui prend en charge ces atteintes, décidé sur l'étendue et sur les muqueuses, sans attendre un diagnostic précis. L'association de plusieurs muqueuses atteintes, d'un décollement cutané et d'une fièvre est une urgence, qui fait transférer vers un service spécialisé.

Le troisième geste est le soutien : un remplissage adapté aux pertes, le réchauffement, l'antalgie, la prévention de l'infection, les apports nutritionnels, et une manipulation prudente, toute friction aggravant le décollement. Les traitements généraux de ces formes graves ne se décident pas seul : leur indication relève du service spécialisé.

L'atteinte oculaire se prend en charge à la phase aiguë, parce qu'elle est la première cause de séquelle durable. Un avis ophtalmologique se demande d'emblée, et non au décours.

D'autres urgences existent en dehors de la cause médicamenteuse. Ce sont un décollement d'origine toxinique chez l'enfant, un érysipèle bulleux avec extension rapide, et une atteinte génitale qui expose à des séquelles.

Le geste qui fait le diagnostic d'une dermatose bulleuse auto-immune est un prélèvement de peau, et il en faut 2. Le premier se fait sur une lésion récente, pour l'analyse au microscope : il montre où se situe le décollement dans l'épaisseur de la peau.

Le second se fait en peau saine, à côté de la lésion, pour la recherche de dépôts par immunofluorescence. C'est celui-ci qui affirme le diagnostic, et un prélèvement fait dans la bulle ne donne rien, parce que le tissu y est détruit. Cette erreur technique fait perdre des semaines.

Le sang complète par la recherche d'anticorps circulants, dont la présence appuie le diagnostic sans le remplacer. Les biopsies cutanées relèvent de praticiens formés.

Devant une suspicion de cause médicamenteuse, aucun test biologique n'affirme l'imputabilité. Le diagnostic est clinique et chronologique, et la liste datée des médicaments est l'examen le plus important du dossier.

Dans les formes étendues, un bilan de retentissement se demande : ionogramme, fonction rénale, protides, glycémie, hémogramme, marqueurs de l'inflammation, et une évaluation des pertes hydriques. Les prélèvements infectieux se font sur les zones décollées quand une surinfection est suspectée, et seulement dans ce cas.

Des tests d'allergie ne se prescrivent pas à la phase aiguë. Ils ne se discutent qu'à distance, et dans un cadre spécialisé.

Le traitement se sépare en 2 mondes qui n'ont rien de commun. Devant une cause médicamenteuse, l'arrêt est le traitement, et il n'y en a pas d'autre qui soit certain. Le reste est un soutien, en milieu spécialisé et par des équipes formées : des soins locaux non adhérents, des apports, l'antalgie, la prévention de l'infection, la prise en charge des muqueuses. Les traitements généraux de ces formes restent discutés, et relèvent du service.

Devant une dermatose bulleuse auto-immune, le traitement est celui de la maladie, et il est prolongé. Il expose lui-même à des complications qui font une part du pronostic, en particulier chez le sujet âgé. La surveillance et la prévention associées ne sont pas facultatives.

Devant une cause infectieuse, l'infection se traite et la porte d'entrée se cherche. Devant une cause physique ou locale, la cause se supprime, et des soins simples s'y ajoutent.

Quelle que soit la cause, les soins locaux ne décollent pas : des pansements non adhérents, une manipulation douce. Une bulle tendue de grande taille ne se perce pas sans raison, son toit protégeant la zone en dessous.

Devant une cause médicamenteuse, 3 choses se préparent dès la phase aiguë : la déclaration de pharmacovigilance, le document écrit remis au patient, et la liste des molécules à éviter, apparentées comprises. C'est ce qui empêchera une récidive des années plus tard.

Devant une cause médicamenteuse, l'information est un traitement à part entière, et elle protège pour la vie entière. Se remet un document écrit nommant la molécule en cause et les molécules apparentées à éviter, à garder sur soi et à présenter à tout soignant. La mémoire du patient ne suffit pas : des années plus tard, dans un autre service, personne ne saura, et une réexposition peut donner une réaction plus grave que la première.

Ce qui s'explique : pourquoi ne plus reprendre ce médicament, pourquoi la famille doit le savoir, et pourquoi il faut le dire avant tout acte, y compris chez le dentiste. La déclaration aux autorités de pharmacovigilance, avec la chronologie, n'est pas une formalité administrative : c'est le moyen de repérer les molécules dangereuses.

La suite se dit aussi : les soins durent, la peau met du temps, et certaines séquelles sont possibles, en particulier oculaires et muqueuses, ce qui justifie un suivi. Devant une maladie bulleuse chronique se transmettent la nature prolongée du traitement, les signes de rechute, et les effets indésirables du traitement à surveiller, souvent plus dangereux que la maladie chez le sujet âgé.

Dans ce champ, la donnée qui circule mal est une date, et c'est elle qui désigne le coupable. Au service qui reçoit se transmettent la surface décollée estimée, le nombre de muqueuses atteintes, les constantes, la liste datée de tous les médicaments avec la date de début de chacun, et ce qui a déjà été arrêté. Une liste sans dates ne permet aucune imputation, et personne ne pourra la reconstituer une fois le patient endormi ou transféré.

Au dermatologue et à l'anatomopathologiste se précise la localisation exacte des 2 prélèvements, et le fait que l'un a été pris en peau saine adjacente, sans quoi le laboratoire ne saura pas quelle technique appliquer. À l'ophtalmologiste se transmettent l'atteinte conjonctivale et son ancienneté, par un appel et non par un courrier, la fenêtre de prévention des séquelles étant courte.

Au pharmacien et au médecin traitant se transmettent la molécule en cause, ses apparentées, et la nécessité de l'inscrire dans tous les dossiers, informatisés compris. Au patient et à ses proches revient le document écrit : c'est la seule transmission qui survivra à tous les changements de médecin, et c'est celle qu'on oublie le plus souvent de faire.